Hemofilia: saiba mais sobre a doença que atinge o sangue

Nesta terça-feira (4), é celebrado o Dia Nacional da Pessoa com Hemofilia, distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue. De acordo com Federação Brasileira de Hemofilia (FBH), o sangue é composto por muitas substâncias, e cada uma delas possui uma função. Algumas substâncias são proteínas denominadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias quando ocorrem rompimentos de vasos sanguíneos. Há 13 tipos diferentes de fatores de coagulação e cada nome é representado por algarismos romanos, que vai desde o Fator I até o Fator XIII. Os fatores são ativados quando ocorre o rompimento do vaso sanguíneo, em que o primeiro fator ativado leva à ativação do seguinte, para que ocorra a formação do coágulo pela ação dos 13 fatores.

O hematologista João Saraiva explica que a doença está ligada a um cromossomo X, e por esse motivo, é mais frequente em homens do que em mulheres. “A hemofilia está divida principalmente em dois tipos: a hemofilia tipo A, onde existe a redução do fator VIII e a hemofilia do tipo B, relacionada ao fator a redução do fator IX da coagulação IX. Quando existem a queda dos fatores de coagulação, e a hemofilia A é muito mais frequente, o paciente está sob risco mais de ter sangramentos e outras consequências graves”, afirma.

O especialista pontua que a partir do momento em que ocorre a queda dos fatores de coagulação, principalmente da hemofilia tipo A, o paciente aumenta o risco de ter sangramento como hematomas graves, sangramentos nas articulações, conhecidas como hemartroses, que podem, com o passar do tempo, desenvolver graves consequências nas articulações, deixando com a articulação rígida. “O paciente com hemofilia tem um maior risco de ter sangramentos graves, com cortes tecnicamente comuns, como um acidente doméstico na cozinha ou um acidente de moto, pois quando o fator de coagulação dele está reduzido, ele enfrenta um risco de sangramento maior”, destaca o especialista.

O médico conta que o tratamento é feito a partir da reposição dos fatores. “O tratamento é feito com reposição de fator VIII sintético em paciente com hemofilia A, e fator IX em paciente com hemofilia B, Principalmente quando esses pacientes estão sob o risco maior de ter sangramento após algum acidente ou quando estão em programação de serem submetidos a cirurgia. O quanto de fato que ele vai receber depende do percentual que ele tem de fator basal, porque alguns casos, o paciente ainda tem um pouquinho de fator, então, fazemos o cálculo adaptado para esse grupo de pacientes, e o risco de sangramento do procedimento que ele vai fazer. Quanto o maior risco de sangramento, maior quantidade de fator que ele tem que ter para evitar qualquer dano mais grave”, ressalta.

Os hemofílicos têm acesso ao tratamento e acompanhamento de forma gratuita pelo Sistema Único de Saúde (SUS), por meio dos hemocentros de cada estado, mas devem estar cadastrados no site do Ministério da Saúde para receber medicação gratuita, nas modalidades de profilaxia e tratamento dos episódios hemorrágicos.

No Pará, os pacientes com hemofilia recebem tratamento pela Fundação Hemopa (Hemocentro do Pará), e têm acesso a uma grande rede multidisciplinar com fisioterapeutas, psicólogos, dentistas, entre outros profissionais.

*Com informações da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH)